"Орфандық аурулардың және оларды емдеуге арналған дәрілік заттардың (орфандық) тізбесін бекіту туралы" Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрінің 2020 жылғы 20 қазандағы № ҚР ДСМ - 142/2020 бұйрығына өзгерістер енгізу туралы

Жаңа

Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрінің 2025 жылғы 4 желтоқсандағы № 159 бұйрығы

      БҰЙЫРАМЫН:

      1. "Орфандық аурулардың және оларды емдеуге арналған дәрілік заттардың (орфандық) тізбесін бекіту туралы" Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрінің 2020 жылғы 20 қазандағы № ҚР ДСМ - 142/2020 бұйрығына (Нормативтік құқықтық актілерді мемлекеттік тіркеу тізілімінде № 21479 болып тіркелген) мынадай өзгерістер енгізілсін:

      Көрсетілген бұйрықпен бекітілген Орфандық аурулардың және оларды емдеуге арналған дәрілік заттардың (орфандық) тізбесінде:

      реттік нөмірі 9- жол алып тасталсын;

      реттік нөмірі 33-жол мынадай редакцияда жазылсын:

      "

33

D 80.0,
D 80.1
D81.0- D81.9
D82.0
D83.0, D84.0,
D84.1,
D84.8

Иммундық механизм қамтылған жеке бұзылулар

Бастапқы иммун тапшылықтары

Қан, қан өндіру ағзаларының аурулары және иммундық механизм қамтылған жеке бұзылулар

С1 ингибитор - адам эстеразасы

B06AC01

Ланаделумаб

B06AC05

Иммуноглобулин (тамырдан тыс енгізу)

J06BA01

Иммуноглобулин (венаішіне енгізу үшін)

J06BA02

Интерферон гамма

L03AB03



      ";

      реттік нөмірі 46-жол мынадай редакцияда жазылсын:

      "

46

G 12.2

Қозғалтқыш невронның ауруы. Қозғалтқыш невронның отбасылық ауруы

Амиотрофиялық бүйірлік склероз, жұлын бұлшықеттік атрофия – аккредителген зертханада молекулалық генетикалық растау болған кезде

Нерв жүйесінің ауруы

Филграстим

L03AA02

Нусинерсен

M09AX07

Рисдиплам

M09AX10

Рилузол

N07XX02

      ";

      реттік нөмірі 47-жол алып тасталсын;

      реттік нөмірі 49-жол мынадай редакцияда жазылсын:

      "

49

G71.0 –G71.3

Нерв-бұлшықет синапсы және бұлшықет аурулары

Бұлшықет дистрофиясы: Дюшенн немесе Беккер типті аутосомды рецессивті, ерте контрактуралары (Эмери-Дрейфус) бар жауырын-перонеальды), дистальды иық-жауырын-бет, қол- аяқ- бел, көз бұлшық еті, көз жұтқыншақ (окулофарингеалды).
Миотониялық Штейнер дистрофиясы. Туа біткен Томсен миотониясы. Исаакс нейромиотониясы. Туа біткен парамиотония. Туа біткен бұлшықет дистрофиясы: бұлшықет талшығының ерекше морфологиялық зақымдануы. Орталық ядро ауруы, миниядролық, мультиядролық Талшықтар типтерінің диспропорациясы. Миотубулярлық миопатия (орталық ядролы), немалиндік (немалинді дене ауруы). Басқа айдарларда жіктелмеген митохондриялық миопатия –аккредителген зертханада молекулалық генетикалық растау болған кезде.

Бастапқы бұлшық ет бұзылулары

Дефлазакорт

H02AB13

Аталурен

M09AX03

Этеплирсен

M09AX06

Голодирсен

M09AX08

      ";

      реттік нөмірі 50-жол мынадай редакцияда жазылсын:

      "

50

Е 74.8

Glut 1 тапшылық синдромы

Glut I глюкозасының транспортері тапшылығы синдромы аккредителген зертханада молекулалық генетикалық растау болған кезде

Көмірсулар алмасуының басқа анықталған бұзылушылықтары



Тригептаноин

A16AX17

      ";

      реттік нөмірі 63-жол мынадай редакцияда жазылсын:

      "

63

G40.8
G40.9

Эпилепсияның сирек кездесетін және резистентті түрлері

Ерте нәрестелік эпилептикалық энцефалопатиялар (инфантильді спазм –Вест синдромы); Туберкулезді склероз (Бурневилл ауруы); Ландау-Клефнер синдромы; (Леннокс-Гасто синдромы); Симптоматикалық ерте миоклониялық энцефалопатия (Отахар синдромы); Ерте миоклониялық эпилепсия; Миоклониялық абсанспен болатын эпилепсия (Тассинари синдромы); миоклониялық-астатикалық эпилепсия(Дуз синдромы),Драв синдромдары барлық расталған генетикалық мутациялар

Нерв жүйесінің ауруы

Адренокортикоидты гормон (АКТГ)

H01AA

Тетракозактид

H01AA02

Этосуксимид

N03AD01

Вигабатрин

N03AG04

Сультиам

N03AX03

Лакосамид

N03AX18

Мидазолам

N05CD08

Перампанел

N03AX22

Тиагабин

N03AG06

Руфинамид

N03AF03

Фенитоин

N03AB02

Стирипентол

N03AX17

Клобазам

N05BA09



      ";

      реттік нөмірі 66-жол мынадай редакцияда жазылсын:

      "

66

С47.3
С47.4
С47.5
С47.6
С47.8
С47.9
С48.0
С74.1
С74.9
С76.0
С76.1
С76.2
С76.7
С76.8

Нейробластома

Нейробластома

Дәл белгіленбеген қатерлі ісік

Динутуксимаб бета

L01XC16

      ".

      2. Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің Медициналық көмекті ұйымдастыру департаменті Республикасының заңнамасында белгіленген тәртіппен:

      1) осы бұйрықты қабылданған күнінен бастап күнтізбелік бес күн ішінде оның қазақ және орыс тілдеріндегі электрондық түрдегі көшірмелерін ресми жариялау және Қазақстан Республикасы Нормативтік құқықтық актілерінің эталондық бақылау банкіне енгізу үшін Қазақстан Республикасы Әділет министрлігінің "Қазақстан Республикасының Заңнама және құқықтық ақпарат институты" шаруашылық жүргізу құқығындағы республикалық мемлекеттік кәсіпорнына жіберуді;

      2) осы бұйрықты Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің интернет-ресурсында орналастыруды қамтамасыз етсін.

      3. Осы бұйрықтың орындалуын бақылау жетекшілік ететін Қазақстан Республикасының Денсаулық сақтау вице-министріне жүктелсін.

      4. Осы бұйрық алғашқы ресми жарияланғаннан кейін күнтізбелік он күн өткен соң қолданысқа енгізіледі.

      Қазақстан Республикасының
Денсаулық сақтау министрі
А. Альназарова

Егер Сіз беттен қате тапсаңыз, тінтуірмен сөзді немесе фразаны белгілеңіз және Ctrl+Enter пернелер тіркесін басыңыз

 

бет бойынша іздеу

Іздеу үшін жолды енгізіңіз

Кеңес: браузерде бет бойынша енгізілген іздеу бар, ол жылдамырақ жұмыс істейді. Көбінесе, ctrl-F пернелері қолданылады